Co to jest i jakie są przyczyny?
Guzkowe zapalenie tętnic to proces powodujący zmiany martwicze w tętnicach średniego i małego kalibru zlokalizowanych w wielu układach i narządach. Może występować w obrębie nerek, w układzie nerwowym, przewodzie pokarmowym, układzie sercowo-naczyniowym, w skórze, w obrębie jąder i najądrzy.
Przyczyna guzkowatego zapalenia tętnic nie jest znana.
W naczyniach tętniczych powstają kompleksy immunologiczne, tworzą się nacieki zapalne, zakrzepy, zmiany martwicze. Osłabiona ściana tętnic może być miejscem tworzenia się tętniaków. Równocześnie w niektórych odcinkach może dochodzić do zwężenia światła naczynia lub jego zamknięcia i niedokrwienia tkanek. W przebiegu guzkowego zapalenia tętnic wczesne i późne zmiany mogą się ze sobą splatać, dotyczyć wielu narządów równocześnie i prowadzić do ciężkiej, układowej choroby.
Jakie są objawy?
Początkowo mogą występować objawy ogólne (osłabienie, gorączka, bóle stawów i mięśni, utrata masy ciała). Następnie pojawiają się zmiany w obrębie skóry, objawy ze strony układu nerwowego, pokarmowego, nerek i innych narządów. Zmiany skórne to plamica „uniesiona”, siność siatkowata, owrzodzenia i guzki podskórne. Objawy ze strony układu nerwowego są liczne, najczęściej dochodzi do zmian o charakterze zapalenia nerwów obwodowych. Pojawiają się niedowłady wiotkie (opadanie stopy), zaburzenia czucia, zanik mięśni, zniesienie odruchów. Może również dojść do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.
Często występują objawy ze strony nerek, może dojść do ich niewydolności. Guzkowe zapalenie tętnic wieńcowych może prowadzić do zawału serca. Nacieki zapalne powstają także w płucach, u około połowy chorych występują objawy ze strony przewodu pokarmowego – w wyniku powstawania zmian zapalnych w naczyniach, tętniaków, zatorów i zawałów w narządach jamy brzusznej, dochodzi do objawów „ostrego brzucha” wymagających interwencji chirurgicznej. Zmiany w narządzie wzroku to obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i jego zanik, odwarstwienie siatkówki, zakrzepy tętnicy środkowej siatkówki – zagrażające utratą wzroku. Częste jest zapalenie jąder. U większości chorych występują bóle i zmiany zapalne w stawach. Zapalenie stawów jest niesymetryczne, przemijające, dotyczy najczęściej dużych stawów kończyn dolnych.
Rozpoznanie
W ustalaniu rozpoznania lekarz musi wziąć po uwagę dolegliwości występujące u chorego i wynik badania pacjenta, na podstawie których może podejrzewać guzkowe zapalenie tętnic. Aby to podejrzenie potwierdzić, powinien wykorzystać międzynarodowe kryteria diagnostyczne dla tej choroby.
Do kryteriów tych należy utrata masy ciała (powyżej 4 kg w krótkim czasie bez określonej przyczyny), zmiany skórne, u mężczyzn – ból jąder, ból lub bolesność uciskowa mięśni i utrata siły mięśniowej, objawy ze strony nerwów obwodowych, nadciśnienie tętnicze, zwiększenie stężenia ciał azotowych w surowicy, obecność antygenu wirusa HBV lub odpowiednich przeciwciał w surowicy, zmiany w tętnicach uwidocznione w badaniu z kontrastem, zmiany w ścianach tętnic stwierdzone badaniem mikroskopowym w wycinku mięśnia. Nie zawsze jednak w pobranym wycinku można znaleźć zmienione chorobowo naczynia.
Sposoby leczenia
W terapii guzkowego zapalenia tętnic stosuje się glikokortykosteroidy w dużych dawkach oraz silnie działające leki immunosupresyjne. Intensywnego leczenia wymaga równocześnie towarzyszące chorobie nadciśnienie tętnicze. Zależnie od tego, które narządy są zajęte, konieczne jest odpowiednie postępowanie ograniczające objawy i dolegliwości występujące u chorego (tzw. leczenie objawowe).
Guzkowe zapalenie tętnic jest bardzo ciężką chorobą, obejmującą wiele układów i narządów, która często przebiega „rzutami”. U części chorych uzyskuje się okresową poprawę. W wielu przypadkach dochodzi do uszkodzenia narządów, którego nie można wyleczyć. Jest to poważna choroba, której całkowite wyleczenie nie jest możliwe, a terapia ma przede wszystkim na celu zahamowanie postępu choroby i ograniczenie jej powikłań.