Ostra białaczka szpikowa

Ostra białaczka szpikowa

Ostra białaczka szpikowa jest nowotworem złośliwym, wywodzącymi się z komórek szpiku kostnego, które uniezależniły się od mechanizmów regulacyjnych. Komórki te dominują w szpiku i krwi, mogą upośledzać czynności różnych narządów. 

Czym jest ostra białaczka szpikowa?

Ostra białaczka szpikowa (ang. acute myeloid leukemia- AML) jest chorobą nowotworową, która wywodzi się z prekursorowej, stransformowanej komórki mieloidalnej. Komórka ta jest „pierwszym potomkiem” komórki macierzystej szpiku kostnego. W prawidłowych warunkach podczas jej podziału powstają płytki krwi, erytrocyty i krwinki białe (oprócz limfocytów).

Jednak w wyniku nieprawidłowych zmian w DNA, komórka mieloidalna zaczyna się mnożyć w sposób niekontrolowany. Taka klonalna proliferacja prowadzi do kumulacji niedojrzałych i dysfunkcyjnych komórek, które gromadzą się w szpiku kostnym i naciekają na tkanki i narządy. Co ciekawe, niedojrzałe komórki są znacznie odporniejsze na czynniki hamujące podział, niż te dojrzałe. Ich naciekanie przez blasty szpiku kostnego powoduje wyparcie prawidłowej tkanki, która produkuje zdrowe krwinki i płytki krwi.

Ostra białaczka szpikowa- przyczyny

Niestety nie ma jednoznacznej odpowiedzi na to, co jest przyczyną pojawienia się AML. Specjaliści uważają, że jej powstanie jest wynikiem działań czynników genetycznych i środowiskowych. Udało się jednak stworzyć listę czynników przyczyniających się do rozwoju ostrej białaczki szpikowej:

  • choroby wrodzone takie jak: zespół Downa, zespół Shwachmana i Diamonda
  • narażenie na promieniowanie jonizujące
  • przebyta chemioterapia
  • narażenie na styczność z benzenem
  • predyspozycja genetyczna (mutacje genetyczne np. CEBPA, RUNX1, ETV6)
  • klonalne choroby układu krwiotwórczego np. niedokrwistość aplastyczna, zespoły mielodysplastyczne, nowotwory mieloproliferacyjne

Wśród przypuszczalnych czynników ryzyka znajdują się: 

  • rozpuszczalniki organiczne
  • pestycydy
  • palenie tytoniu
  • radon
  • herbicydy

Częstość występowania ostrej białaczki szpikowej

Choroba ta stanowi 15% ostrych białaczek u dzieci i aż 80% białaczek wśród osób dorosłych. Zdecydowanie częściej chorują mężczyźni (ok. 1,6 razy częściej). Warto zwrócić uwagę na to, że ryzyko zachorowania zwiększa się wraz z wiekiem. U osób powyżej 65. roku życia ryzyko zachorowania jest 10- krotnie większe niż w grupie wiekowej 30-35.

Ostra białaczka szpikowa- objawy

Choroba ta rozwija się w gwałtownym tempie, nieleczona doprowadza do śmierci chorego bardzo szybko. Pierwszymi symptomami jest zazwyczaj osłabienie, gorączka oraz bóle kości i stawów. 

Objawy AML można podzielić na trzy grupy:

Objawy i ich przyczyny spowodowane nieprawidłową produkcją krwinek:

  • małopłytkowość- krwawienie z nosa, krwawienia z przewodu pokarmowego, dróg moczowych, wybroczyny na skórze
  • niedokrwistość- zmniejszona tolerancja na wysiłek, przyspieszona akcja serca, bóle zamostkowe, zaburzenia koncentracji, osłabienie, duszność
  • neutropenia- osłabienie odporności powodujące infekcje

Objawy i ich przyczyny spowodowane zbyt dużą liczbą komórek we krwi:

  • zwiększenie lepkości krwi, zamknięcie światła drobnych naczyń, niedotlenienie tkanek może powodować bóle głowy, zaburzenia świadomości, zaburzenia widzenia

Objawy spowodowane zajęciem narządów przez nacieki:

  • powiększenie węzłów chłonnych
  • przerost dziąseł
  • płaskie zmiany na skórze
  • powiększenie wątroby i śledziony
  • zaburzenia widzenia (naciekanie siatkówki oka)
  • problemy z oddychaniem (naciekanie tkanki płucnej)
  • wymioty
  • bóle brzucha

Zauważam objawy- co robić?

W przypadku zaobserwowania powyższych objawów należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza POZ, który po wykonaniu odpowiednich badań potwierdzających podejrzenie ostrej białaczki szpikowej, skieruje na oddział hematologiczny.

AML- jak lekarz ustala rozpoznanie?

Na samym początku lekarz opiera swoje podejrzenia na wywiadzie i morfologii krwi obwodowej, w której można stwierdzić:

  • obecność niedojrzałych form limfocytów (limfoblasty)
  • leukocytozę, czyli podniesienie poziomu wszystkich białych krwinek
  • leukopenię, czyli znaczne obniżenie poziomu białych krwinek
  • neutropenię, czyli obniżenie poziomu neutrofili
  • niedokrwistość i zmniejszenie liczby płytek krwi

Aby stwierdzić ostrą białaczkę szpikową, konieczne jest wykonanie badania szpiku kostnego, który pobiera się za pomocą biopsji aspiracyjnej.

Szpik ten poddaje się dodatkowo badaniom immunologicznym i genetycznym. W badaniu immunologicznym określa się linię komórkową, z której wywodzą się blasty. Dodatkowo pozwala ono na identyfikację niektórych czynników ryzyka. 

Badanie genetyczne (cytogenetyczne i molekularne) pozwala na znalezienie nieprawidłowości w DNA limfoblastów, a to pomaga w dalszej klasyfikacji choroby.

Po ustaleniu rozpoznania wykonuje się badania, które pozwalają na ocenę ogólnego stanu pacjenta i funkcji poszczególnych układów. Często lekarz zleca wykonanie dodatkowych badań, które mają pomóc w poznaniu stanu chorego. Do tych badań należą:

  • EKG, RTG klatki piersiowej
  • USG jamy brzusznej 
  • test ciążowy u kobiet
  • spirometria
  • nakłucie lędźwiowe
  • testy w kierunku zakażenia: wirusem zapalenia wątroby typu A, B i C, wirusem Epsteina i Barr, HIV

Ostra białaczka szpikowa- leczenie 

AML leczy się za pomocą chemioterapii wielolekowej. W niektórych przypadkach stosuje się przeszczep komórek krwiotwórczych. 

W leczeniu chemioterapią można wyróżnić 3 fazy:

  • indukcja remisji (celem jest usunięcie masy nowotworu)
  • konsolidacja remisji (celem jest usunięcie choroby resztkowej)
  • leczenie konsolidacyjne (celem jest zapobieganie nawrotom)

Czy jest możliwe całkowite wyleczenie ostrej białaczki szpikowej?

Największą szansę na wyleczenie mają osoby poniżej 60. roku życia, u których leczenie indukujące szybko spowodowało odpowiedź i u których nie ma zmian poza szpikowych. Starszy wiek pacjenta daje mniejsze szanse na wyleczenie m.in. na częstsze występowanie chorób współistniejących, niekorzystnie wpływających na leczenie.

Co robić po zakończeniu leczenia?

Po zakończeniu leczenia chorzy są poddawani regularnym badaniom kontrolnym. Wśród nich jest m.in. morfologia krwi obwodowej, badania funkcji nerek, badania szpiku kostnego.

Aby umówić się do naszych specjalistów: ZnanyLekarz
Aby być z nami na bieżąco: Facebook, Instagram